Что такое гемофилия?

В механизме свертывания крови у здорового человека участвуют 12 белков, которые обозначены цифрами от I до XII. Отсутствие или снижение уровня одного из них приводит к нарушению свертываемости крови.

Женщины болеют гемофилией крайне редко, но они передают эту болезнь от своего отца, больного гемофилией, своему сыну, то есть болеют внуки гемофиликов.

В Беларуси встречаемость гемофилии составляет 1:30.000 населения. В мире гемофилией страдает примерно 100.000 человек.

Клинически гемофилия проявляется кровоточивостью. При этом кровотечений из внутренних органов не наблюдается. Кровоточивость возникает после порезов, ушибов, удаления зуба, отмечаются десневые и носовые кровотечения. Пустяковый ушиб или укол иглою, даже приступ кашля могут вызвать опасное для жизни кровотечение. При гемофилии противопоказано взятие крови из вены толстой иглой, катетеризация и другие подобные манипуляции, поскольку они могут стать причиной кровотечений.

Глубокие проколы кровоточат долго. Кровотечения могут быть спонтанными. Характерны внутрисуставные кровоизлияния, приводящие к гемартрозу.

Хотя данная болезнь считается неизлечимой, современная медицина может поддерживать удовлетворительное состояние здоровья гемофилика. Необходима профилактика кровотечений. Это достигается путем своевременного вливания недостающего фактора свертываемости крови, что предотвращает кровоизлияния в мышцы и суставы. При гемофилии следует обогащать пищу витаминами, солями кальция и фосфора. Больным нельзя заниматься физическим трудом в связи с риском получения травмы.

Такие пациенты обязательно находятся на диспансерном учете и имеют документ, где указан тип гемофилии, способ ее лечения и результат. Близкие люди обязаны уметь оказать первую помощь своему родственнику в случае необходимости.

Иногда родители детей-гемофиликов путают прививки против гемофильной инфекции с профилактикой гемофилии. Эти два заболевания никак не связаны между собой. Но сама гемофилия не является противопоказанием к плановым прививкам ребенка. Следует однако помнить, что этим детям все прививки нужно делать подкожно, так как после внутримышечного введения может возникнуть обширная гематома.

Еще одним направлением в профилактике гемофилии можно назвать консультирование в медико-генетических центрах для семей, где кто-то из родственников (или уже имеющийся ребенок) страдает данным заболеванием.

Больной гемофилией лечится у гематолога, наблюдается у терапевта или педиатра. Его обязательно консультирует стоматолог, генетик, при необходимости — психолог. Если развиваются осложнения, помогают анестезиолог, хирург, невролог, ортопед. Время от времени гемофиликам нужно сдавать контрольные анализы крови — общий и биохимический.

Анна Нищименко, врач лабораторной диагностики УЗ «3-я городская детская клиническая поликлиника», фото из открытых источников

«Научить слушать и выполнять»
В Ковеле прошёл этап чемпионата Европы по...
Архив выпусков